最全面！各種淋巴瘤分期標準

淋巴瘤是惡性腫瘤，也就是癌癥，癌癥會不斷浸潤擴散轉移，必然涉及到分期的問題。

大家都知道，早期比晚期好，癌癥要盡量早發現，分期當然至關重要。不過，對淋巴瘤來說，分期的重要性似乎沒有其他實體腫瘤（肺癌，肝癌，胃癌，乳腺癌、結直腸的癌、食管癌、胰腺癌等）那么重要。

淋巴瘤本質上是一種全身性的疾病，臨床分期對于預后的判斷以及治療方案的選擇當然有影響，但其指導價值很有限，影響更大的是病理類型，還有預后評分（綜合了包括分期等因素在內的多個指標，對預后評估和治療指導的作用更大）。并不是像其他癌癥那樣，早期主要靠手術等局部手段，晚期以藥物治療為主。事實上，多數情況下，不管早期還是晚期，淋巴瘤以內科藥物治療為主，所以淋巴瘤也基本上不在外科，而是腫瘤內科或血液內科的診治病種。

由于并不手術為主，淋巴瘤通常不存在所謂術后病理分期，淋巴瘤的分期就是臨床分期，就是通過體格檢查和影像檢查等獲取的信息對腫瘤情況進行評估而分期。

前面說了，淋巴瘤本質上是全身性疾病，你想啊，淋巴細胞在外周血液中循環，少量的淋巴細胞可以說存在于幾乎每個組織器官，理論上淋巴瘤可以發生在淋巴細胞正常遷移到的任何部位。而與上皮細胞不同，淋巴細胞是在遷移的，并不固定在哪個部位，不太可能確定淋巴瘤的原發部位，適用于上皮腫瘤的TNM分期不能用來對淋巴瘤進行分期。

目前淋巴瘤的分期體系，最常用的是Ann Arbor-Cotswold改良分期，以及對Ann Arbor-Cotswolds分期進行改良之后形成的Lugano分期標準，主要適用于霍奇金淋巴瘤和絕大多數的非霍奇金淋巴瘤患者。

某些特殊的淋巴瘤類型有各自的特殊分期體系，比如慢性淋巴細胞白血病（CLL）采用Rai分期或Binet分期，原發胃腸淋巴瘤采用Lugano分期系統或Musshoff分期標準，皮膚蕈樣霉菌病和Sezary 綜合征采用EORTC的TNMB分期，其他原發皮膚淋巴瘤分期采用歐洲癌癥治療研究組織（ EORTC）的TNM分期標準，原發結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤采用CA分期標準，即中國南方腫瘤臨床研究協會（CSWOG）和亞洲淋巴瘤協作組（ALSG）分期系統。

（一）Ann Arbor-Cotswold 改良分期標準

Ann Arbor分期最早于1971年提出，1989年進行了改良，稱為Cotswold改良分期，主要是根據淋巴結區受累的部位或范圍對淋巴瘤進行臨床分期。

（1）B病狀：各期患者根據有無全身癥狀分為A或者B組，A組指不具有B癥狀，B組是指有以下全身癥狀之一者：①不明原因的發熱超過38度以上，連續三天以上（排除感染等其他原因導致的發熱）；②不明原因的體重下降超過10%（診斷前6個月內）；③盜汗，指夜間大量出汗，需要更換衣服和床單被褥。

（2）E結外病灶的含義：僅限用于I、II、III期，是指單一的淋巴結外器官或組織部位，并與受累淋巴結相連或相鄰（引流區域內） 。要特別強調注意，這一結外病灶必須與受累的淋巴結相連或相鄰，在淋巴結區域的引流區域之內。否則就屬于IV期。

縱隔大腫塊侵及心包、胸膜甚至肺臟、胸骨和胸壁，伴有大量心包積液以及胸腔積液，也認為是局部侵及，應作為E病灶而非 IV 期。胸膜侵及是E病灶還是屬于 IV 期目前尚存爭議，一般認為屬于 IV 期。

關于脾臟受侵犯有兩個判斷標準：一是查體可觸及，二是影像檢查可見到結節。

關于肝臟的診斷需靠影像學，必須見到明確的病變、病灶或病理活檢能夠證實，如果單純的查體觸診發現肝臟腫大和轉氨酶增高不能診斷。

骨髓確診并不是一定要做雙側骨髓活檢，但單側活檢非常重要，而且活檢至少需要15～20 mm的組織。

（3）X的含義：大腫塊，是在胸片顯示的胸骨5/6水平，腫塊最大橫徑≥胸廓內橫徑的三分之一（33%），或融合淋巴結最大直徑大于10cm者。

（4）淋巴結區定義：指淋巴結的同一引流區域可以被同一放射野所涵蓋。

（二）2014版Lugano分期標準

現今大多數類型淋巴瘤的分期參照2014版Lugano分期標準（Lugano改良的Ann Arbor分期）。

1、分期檢查方法主要是CT、磁共振（MRI）或PET/CT

2、不再對大包塊病灶進行具體數據限定，只需在病例中明確記載最大病灶的最大徑即可。

3、I期伴大包塊的患者，應根據病理類型及疾病不良預后因素而酌情選擇治療原則，通常伴有大包塊的惰性淋巴瘤患者可考慮選擇局限期的治療模式，伴有大包塊的侵襲性淋巴瘤患者，選擇進展期治療模式。

4、淋巴結區域定義：扁桃體、韋氏環、脾臟均淋巴結組織。全身淋巴結劃分為21個區域（膈上12個、膈下9個區域）。

（1）膈上，共12個區域（由于不能被一個放射野涵蓋，因此左右各為一個區域），具體為：

韋氏環（Waldeyer環，即鼻咽及口咽部的淋巴組織環，包括腭扁桃體、咽后壁扁桃體、舌扁桃體及其他該部位淋巴組織為一個區域）

左/右頸部（單側耳前、枕部、頜下、頦下、頸內、鎖骨上一個區域）

左/右鎖骨下

左/右腋窩（含胸部及內乳）

左/右滑車上（含肘窩）

縱隔（含氣管旁、胸腺區域）

左/右肺門

（2）膈下，共9個區域，具體為：

脾臟

上腹部（脾門、肝門、腹腔）

下腹部（腹主動脈旁、腹膜后、腸系膜周圍、腹部其他非特指淋巴結為一個區域）

左/右髂血管旁

左/右腹股溝（含股部）

左/右腘窩

（三）原發胃腸淋巴瘤的Musshoff分期和Lugano分期

原發胃腸道Musshoff 分期標準

注：B癥狀同樣適用于原發胃腸的淋巴瘤。

胃腸道淋巴瘤Lugano 分期標準

Lugano淋巴瘤會議是對胃腸淋巴瘤Musshoff分期進行修訂而來的，現已擴展成為目前臨床使用最多、最被廣泛推薦的臨床分期系統。

胃腸道套細胞淋巴瘤Ann Arbor分期系統Lugano改良版

胃腸道淋巴瘤TNM分期（巴黎分期）

對于邊緣區淋巴瘤（MZL）來說，Lugano分期通常適用于非胃或結內MZL，而胃腸道MZL通常采用Ann Arbor分期系統的Lugano改良版，或胃腸道淋巴瘤的TNM分期（巴黎分期），而脾MZL通常為脾單發，通過脾切除進行診斷和分期。

（截圖來源CSCO淋巴瘤診療指南2022）

（四）慢性淋巴細胞白血病（CLL）Rai分期或Binet分期

臨床上CLL廣泛采用Rai分期和Binet兩種臨床分期系統，這兩種分期均根據體檢和簡單的實驗室檢查，不需要進行超聲、CT或MRI等影像學檢查。

SLL采用Lugano分期。

Rai分期

Binet 分期

淋巴區域包括頸、腋下、腹股溝（單側或雙側均計為1個區域）、肝和脾。

（五）皮膚蕈樣霉菌病和Sezary 綜合征（MF/SS）TNMB分期

【注釋】

斑塊：任何大小皮損，無隆起或硬結（注意皮下色素沉著、脫屑、結痂和/或皮膚異色）。

丘疹：任何大小皮損，隆起或硬結（注意脫屑、結痂和/或皮膚異色、潰瘍）。

腫塊：一個以上直徑>1cm的實性或結節性病變，有向深部生長的跡象（注意病變總數、總體積、最大病變面積、病變累及部位）。

NCI-VA標準

LN0：無異型淋巴細胞

LN1：偶見異型淋巴細胞（不成簇）

LN2：異型淋巴細胞易見或3~6個細胞成簇

LN3：異型淋巴細胞聚集

LN4：淋巴結結構部分/完全消失（異型淋巴細胞浸潤）

Dutch標準

Grade1：皮膚病性淋巴結病

Grade2：MF早期侵犯（可見腦回樣細胞）

Grade3：淋巴結結構部分消失（許多腦回樣細胞）

Grade4：淋巴結結構完全消失

大細胞轉化是組織學特征，與臨床分期無關，常提示侵襲性增強并需要系統治療。

蕈樣霉菌病/Sezary綜合征臨床分期，如何判斷和計算體表面積很關鍵。

有兩個判斷方法：

方法一，以患者一個手掌面積作為計算單位，認為患者一個手掌面積約占體表面積的0.5%，依次來計算受累的皮膚面積。

方法二，根據下圖計算，由國際皮膚淋巴瘤協作組提出，將人體不同部位的體表面積占人體總的體表面積的比值進行了劃分，然后可以用這種方式簡單進行計算。

（六）其他皮膚淋巴瘤（非 MF/SS ）TNM分期

區域皮膚受累：對于非MF/SS的皮膚淋巴瘤體表面積的計算方法根據下圖來定義，與蕈樣霉菌病、Sezary綜合征的計算方法略有不同。

（七）原發結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤 CA分期標準

即中國南方腫瘤臨床研究協會（CSWOG）和亞洲淋巴瘤協作組（ALSG）分期系統，稱稱CA分期。

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