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容易被誤診為胃腸道間質瘤的疾病：硬纖維瘤。
硬纖維瘤是一種良性成纖維細胞腫瘤，可表現出與胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）相似的臨床癥狀和形態，因此很容易被誤診為GIST。
本文報道了1例發生于胃GIST既往切除部位的硬纖維瘤病例，硬纖維瘤和GIST的鑒別診斷方法如下所述。
病例資料
患者女，58歲，在內鏡檢查時偶然發現胃上體后壁存在上皮下腫瘤，約2 cm大小。內鏡超聲（endoscopic ultrasound，EUS）引導下細針活檢示：梭形細胞呈束狀排列。梭形細胞c-kit、CD34、DOG-1、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）免疫陽性。患者被診斷為GIST，并接受了腹腔鏡楔形切除術。
腫瘤完整切除，邊緣清晰。最大腫瘤大小為2.3 cm，每50個高倍視野2次有絲分裂，因此診斷為惡性潛能風險較低的GIST。
兩年后隨訪腹部CT顯示既往切除部位出現新發低密度腫塊（圖1）。內鏡顯示切除部位未見明顯病變，EUS提示起源于固有肌層的1.5 cm不均勻低回聲病變（圖2）。再次行腹腔鏡楔形切除術以明確診斷及治療。
圖1 腹部CT檢查
圖2 EUS檢查
最可能的診斷是什么？
分析診斷
切除標本的組織病理檢查顯示：束狀平淡、均勻的梭形細胞，有膠原間質和受壓的薄壁血管。梭形細胞c-kit、CD34、DOG-1、S-100蛋白免疫陰性，SMA免疫陽性，提示排除GIST。
隨后進行免疫組織化學檢查以明確診斷，結果顯示：腫瘤細胞間變性淋巴瘤激酶陰性，但β-連環蛋白核陽性。
根據形態學和免疫組化結果，診斷為發生于胃GIST既往切除部位的硬纖維瘤。
易被誤診為GIST的疾病：硬纖維瘤
硬纖維瘤是一種良性成纖維細胞腫瘤，很少發生遠處轉移，但局部切除后容易復發，即使在完全切除后也具有局部復發傾向。
硬纖維瘤可發生于體內任何部位，常見于腹內。腹腔內硬纖維瘤通常發生于腸系膜或腹膜后，形態上可酷似GIST。患者常因無意間發現體表包塊或包塊脹痛不適就診，少數患者因腹腔內巨大包塊引起相應癥狀就診，可能原因是腫塊生長速度緩慢且多位于腹壁等隱蔽部位。
學會鑒別硬纖維瘤和GIST十分重要，因為兩者的治療方法差異很大。鏡下硬纖維瘤和GIST均表現為梭形細胞增生，兩者的鑒別診斷主要通過免疫組化檢查進行。
由于硬纖維瘤通常存在β-連環蛋白的激活突變，因此β-連環蛋白的異常核陽性見于大多數硬纖維瘤。
對于硬纖維瘤的治療，臨床上現在較為常用的治療方式為手術切除，但因術前難以判斷腫瘤的侵襲范圍，故對其切除范圍仍存在爭議。手術原則是最大限度切除腫瘤可能侵襲范圍，最大程度地保護周圍重要器官。
現在公認切除范圍至少距腫瘤邊緣2-3 cm。當出現局部復發或不能完全手術切除時，應采取放療、化療等綜合療法，如雌激素受體拮抗劑、非甾體類抗炎藥等。
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