什么是神經內分泌腫瘤？記住幾個要點

在不少人的眼里，腫瘤是一個病，似乎不管是誰，得了腫瘤都是一樣的。這顯然是一個天大的誤區，腫瘤其實是非常復雜的一大類疾病，復雜程度遠超你的想象。

在各種各樣的腫瘤中，有三類腫瘤又是最為復雜的，無論是分類、診斷和治療都是特別復雜的，這三類腫瘤是：神經內分泌腫瘤、淋巴瘤、骨與軟組織腫瘤。

我將針對這三大類腫瘤進行系列科普，先從神經內分泌腫瘤開始。既然是系列科普，而且其本身就非常復雜，想只通過一篇科普就說清楚顯然不現實，那就一篇一篇來吧，盡可能從各個方面，說得全面充分一點。今天從最基本的概念說起。

什么是神經內分泌腫瘤(NEN)？

很簡單的一個問題，想讓沒有醫學背景的普通老百姓弄清清楚實屬不易。通常我們說某某腫瘤，是按原發（來源）組織細胞說的，比如，“癌”是專指上皮組織來源的惡性腫瘤，具體舉例，肺癌就是來源支氣管肺的上皮組織的惡性腫瘤。

所以千萬不能簡單地說肺的惡性腫瘤就是肺癌，盡管多數情況下確實如此，因為肺的惡性腫瘤絕大多數是肺癌，但肺的惡性腫瘤不只是肺癌，還有其他惡性腫瘤，比如肺的淋巴瘤也是惡性腫瘤，但它不能叫肺癌（不管是生物學特征、診斷、治療、預后等各方面都跟肺癌完全不是一回事），肺轉移瘤（由其他癌癥轉移到肺）也不能叫肺癌（我們說肺癌，默認是原發肺癌），同樣的，不管是從哪方面來看，兩者完全不是一回事，肺轉移瘤要看是哪種癌癥轉移來的，胃癌轉移到肺，按胃癌來處理。

似乎越說越遠了，目的是為了讓大家明白一個基本概念，我們說某某癌，是按組織來源（原發組織）說的，（打比方）就像一個土生土長的福建閩南人，不管他走到哪里，移民到哪里，他骨子里始終還是福建閩南人，他跑到北京，戶口成了北京的，名義上他成了北京人，但他各方面的“特質”仍是福建人，你在對待他（跟他相處時）時需要按福建閩南人，這樣才會相處融洽，你如果不了解這一點，你就很難真正理解他的行事風格、飲食習慣等。

不知不覺間，似乎又扯遠了，這也是我科普的特點，因為在我心里始終想到科普的對象是沒有醫學背景的普通老百姓而非醫學人士，那就必然要站在老百姓的角度，得多費些文字，多打比方，盡量通俗一點，而那些有醫學背景的人看著就可能會覺得說得太啰嗦。

在正式對神經內分泌腫瘤展開討論之前，我又忍不住要說一個非常經典的”誤區“例子，那就是蘋果教父喬布斯，大家都知道它于2011年因為癌癥去世，那他是因為什么癌癥去世的呢？很多很多的人，包括不少的醫學專業的媒體在報道或醫學科普時都是把他當作是胰腺癌的例子，

說喬布斯是得了胰腺癌，因為在很多人看來，長在胰腺的癌癥當然就是胰腺癌嘛，純屬想當然！你看，這下你就知道我前面說的那些啰嗦的”廢話“是多么的有必要！喬布斯確實得的是胰腺的腫瘤，但他得的并不是胰腺癌，而是胰腺神經內分泌腫瘤，兩者并不是一回事，各方面都是不一樣的。

到底什么是神經內分泌腫瘤？神經內分泌腫瘤是怎么回事？

其實要說清楚這個問題也并不容易，先從最基本的方面說起吧。前面說過，某某腫瘤得從組織發生來源來說，神經內分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）從字面上就可以大概知道，這是一類起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的實體腫瘤。

什么是神經內分泌細胞？這是機體內具有神經內分泌表型（神經內分泌標記物），可以產生多種生物活性胺和/或多肽激素的一大類細胞。正是因為神經內分泌腫瘤會產生多種生物活性胺和/或多肽激素，所以才有了各種千奇百怪的癥狀表現，也容易把病人和醫生引向其他疾病從而導致誤診。

神經內分泌細胞遍布全身各處，特別是廣泛分布于消化系統和呼吸系統，也因此，神經內分泌腫瘤可以發生在體內任何部位，而最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統神經內分泌腫瘤（約占所有神經內分泌腫瘤的2/3，60%-70%左右），其次是肺支氣管神經內分泌腫瘤（約20%-30%左右），另有少數發生在腎上腺、胸腺、甲狀腺等部位。

關于神經內分腫瘤，記住幾個要點：

1、起源于肽能神經元和神經內分泌細胞（遍布全身各處）；

2、具有神經內分泌表型即神經內分泌標記物（標記物可以協助診斷）；

3、可合成、分泌、儲存多種生物活性胺、小分子多肽或激素等（從而產生各種千奇百怪的多樣化的癥狀表現）；

4、可發生在除指甲趾甲、毛發除外的體內任何部位（分布廣泛）；

5、高度異質性，極為復雜多變（診斷難度大，極容誤診）；

6、很少見甚至可以說罕見，約占所有惡性腫瘤的2%左右（近些年來，發病率患病率明顯上升）。

神經內分泌腫瘤已經被發現有一百多年，在上個世紀，一直被叫作是”類癌“，也就是說，其生物學行為像癌，但在病理特征上與其他癌癥又不同，嚴格地說，它是腫瘤，不能簡單地說”癌“，說白了就是：”像癌不是癌“，即”類癌“。但這并不是正式的名稱，一直到本世紀，神經內分泌腫瘤才有了它正式的名稱，而真正開始引起醫學界的關注和重視只是近十來年的事。

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