最新 CSCO神經內分泌腫瘤指南 | 一文掌握

神經內分泌瘤（NENs）一直被認為是一種罕見腫瘤，但近年來我國NENs的發病率一直呈上升趨勢。

NENs可起源于全身各個部位，呈高度異質性。按分化程度分為分化良好、生長緩慢的神經內分泌瘤（NETs）和分化差、惡性度高的神經內分泌癌（NEC）；按是否分泌肽類激素分為功能性和無功能性的腫瘤。

NENs患者的癥狀和體征各異，臨床容易誤診，多數患者確診時已到晚期，只有少數患者有機會接受根治性手術切除。同時，由于NENs的異質性以及患者的個體差異，導致臨床診療行為與結局之間多有不確定性。

因此，NENs的診療應采取MDT模式，助力精準診斷以及為患者量身定制個體化的治療策略，優化患者獲益。

非轉移性NENs的治療以外科手術及內鏡下切除治療為主。如因各種原因無法行局部切除，推薦在MDT指導下進行全身系統治療為主的綜合治療，如轉化為可切除腫瘤，可積極行外科手術。對于術后輔助治療，多項回顧分析顯示局限期手術根治的消化道NEC可以從術后輔助治療獲益，但NETs術后輔助治療的療效尚無高級別證據證實。

轉移性NETs重要的治療手段之一為局部治療，建議經MDT討論后進行。如為單純肝轉移，依據ENETS肝轉移分型不同，可選擇原發灶/轉移灶根治切除，或采用局部消融、經肝動脈栓塞（TAE）等治療手段；如果發生肝外轉移，建議行全身系統性治療為主的綜合治療，必要時經MDT討論后進行治療。

對于外科手術無法達到根治的患者，系統性全身治療是必不可少的，全身治療目的包括抗腫瘤增殖和控制激素相關癥狀，可結合局部治療如手術、TAE或射頻消融術等降低腫瘤負荷，特別是針對功能性腫瘤。根據原發灶部位的不同，可選擇的治療藥物也不同，包括生長抑素類似物（SSAs）（如蘭瑞肽和奧曲肽）、分子靶向藥物（如依維莫司、索凡替尼）、化療、肽受體介導的放射性核素治療（PRRT）等。

NEC較為罕見，包括小細胞和大細胞型，可以發生于多種器官，也可以原發灶不明。與小細胞肺癌高侵襲轉移特征相似，大多數NEC在診斷時分期較晚或已伴有遠處轉移，預后不良。對于局部晚期、不可切除或轉移性NEC，一線治療推薦采用順鉑或卡鉑聯合依托泊苷方案。目前二線治療缺乏標準方案，對于既往已接受過系統治療且持續進展的轉移性NEC患者，也可以考慮免疫檢查點抑制劑治療。

除來源于闌尾或直腸的G1且最大徑＜1cm的NETs患者，R0切除后可不進行長期隨訪外，其余的NENs患者均建議終身隨訪。所有患者的隨訪包括臨床檢查（腫瘤和功能綜合征的控制情況均需要評估）和常規影像學檢查。

約有5%的NENs發生發展與遺傳因素密切相關，具有明確的基因突變或缺失甚至染色體的改變，常為常染色體顯性遺傳，臨床表現為包括NENs在內的多發性腫瘤綜合征，臨床表現形式多樣，稱為遺傳綜合征相關性NENs，如多發性內分泌瘤病1型（MEN1）和2型（MEN2）、結節性硬化（TSC）等。對具有遺傳風險的患者需要進行篩查及基因檢測。

參考文獻：

CSCO神經內分泌腫瘤腫瘤診療指南2021

審批編號：NP-STD-21N92-Valid Until 2023 Oct