惡性淋巴瘤是發生于網狀內皮系統的惡性腫瘤, 分為霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。本病好發于青壯年。在我國，惡性淋巴瘤的發病率位于十大腫瘤之后, 近年來, 發病率有增長的趨勢。和歐美國家比較, 我國非霍奇金淋巴瘤比例多于霍奇金病。

第一節 霍 奇 金 病

霍奇金病發生于B淋巴細胞, 病理分為淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型及淋巴細胞削減型. 主要沿鄰近淋巴結轉移，縱膈受侵多見, 較少侵犯結外器官。

1、臨床分期

目前國內外主要根據Ann Arbor進行臨床分期,分期標準如下。

I期：一個淋巴結區受侵(I期); 或一個淋巴結外器官或部位受侵(IE).

II期：橫膈一側兩個或超過兩個淋巴結區域受侵(II); 或者一個淋巴結外器官受侵合并橫膈同側一個或多個區域淋巴結受侵(IIE)。

注: 淋巴區域受侵的數目用下標注明，如II。

III期：橫隔兩側淋巴結區域受侵(III), 上述情況下可合并局部結外器官或部位受侵(IIIE); 或合并脾受侵(IIIS); 或結外器官加脾受侵(IIIE+S)。

IV期：同時伴有遠處一個或多個結外器官受侵。

【治療原則】

早期 (I/II期) HD的治療以放療為主或化放療綜合治療. 晚期HD的治療以化療為主, 輔以放療：

1. 早期(臨床I/II期)HD的治療

1) 預后極好型: 臨床I期、腫瘤局限于中上頸部淋巴結、女性、年齡<40 歲和淋巴細胞為主型或結節硬化型。建議單純放射治療, DT 36 Gy。或單純化療。

2) 預后不良型: 臨床I/II期具有下列不良預后因素之一或多項者, 認為是預后不良型.

A. 有B組癥狀;

B. ESR>70 mm;

C. 大縱隔, 或腫塊直徑>10 cm;

D. >3個淋巴區域受侵;

E. 淋巴細胞削減型.

治療上建議ABVD 化療4-6周期, 然后受累野照射，DT 30~36Gy。

3) 預后良好型: 臨床I/II期, 不符合預后極好型條件，又無預后不良因素的病人。

建議ABVD化療３－4周期, 然后受累野照射或單純放療(次全淋巴結照射)。

2. 晚期HD(III/IV期)的治療

ABVD化療6周期, 對大腫塊或殘存病變加局部放療

第二節 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤

非霍奇金淋巴瘤來源于T或B淋巴細胞, 根據新的修訂歐美淋巴瘤病理分類(REAL), 將非霍奇金淋巴瘤(NHL)劃分為T細胞淋巴瘤和B細胞淋巴瘤兩大類, 然后, 根據T細胞和B細胞來源進一步分類。需要特別說明的是, 每一病理類型都是一種疾病, 從細胞來源、免疫學特征、生物學行為、臨床表現、預后和治療都有各自的特點。對于不同的NHL在治療上必須區別對待。

在我國NHL以中高度惡性NHL和結外原發NHL多見, 最常見的病理類型為彌漫性大B細胞淋巴瘤, 而濾泡中心性淋巴瘤比歐美國家少見, 結外原發NHL以鼻腔多見。腫瘤多為跳躍性轉移, 除兒童NHL和原發縱膈大B細胞淋巴瘤外, 縱膈受侵少見。

【治療原則】

NHL的治療主要根據病理分類和臨床分期,早期低度惡性淋巴瘤以放療為主或者化療,早期中高度惡性淋巴瘤應綜合治療,化療3-4周期后再行受累野照射。兒童和晚期NHL應以化療為主。根據REAL分類,不同亞型NHL有不同的治療原則,對我國常見的幾種NHL分述如下。

1. 濾泡中心淋巴瘤

(1) I、II期：≤2個部位受侵，局部放療，DT 35 Gy。或擴大野放療。

>2個部位受侵，局部照射或擴大野照射，DT 35-40 Gy,可加或不加化療3-4周期。Rituximab、CTX、CVP、FND、CHOP等方案。

(2) I、II期巨塊型和III、IV期：

上述方案化療6周期后對巨塊型或殘存病變累及野放療；在化療同時應用干擾素治療可提高療效；對CD20陽性病人，根據經濟能力化療同時做抗CD20單克隆抗體治療。

2. 胃粘膜相關淋巴瘤（MALT）

(1) IE期: A抗幽門螺桿菌治療(阿莫西林，雷尼替丁，甲硝唑),可同時使用H2受體阻滯劑,三個月后做內窺鏡檢查幽門螺桿菌和病理,評價療效,再決定下一步治療方案（此方案國內無充分臨床研究）。B局部放療。

(2) IE大腫塊和IIE期:化療加放療.

(3) IIIE/IVE期:化療為主。

3. 彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLCL）和濾泡中心淋巴瘤III級

(1) I/II期，非大腫塊(≤10 cm): CHOP3-4周期+受累野放療.

(2) I/II期，大腫塊(>10 cm )或局部結外直接侵犯: CHOP6周期+受累野放療.

(3) III/IV期, IPI≤2 (低中危): CHOP 6周期，殘存腫瘤累及野放療。

(4) III/IV期, IPI>2 (高危): CHOP 6周期或臨床研究強化治療。

4. 帽帶細胞淋巴瘤（MCL）

(1) I、II期:局部放療或CHOP4-6周期加局部放療。

(2) III、IV期: CHOP6周期加或不加放療,或臨床研究.

5. 原發于縱隔大B細胞淋巴瘤

CHOP6周期加受累野放療.

6. 鼻腔T/NK細胞淋巴瘤

(1) IE期局限于鼻腔：單純放療或放療后加4周期CHOP方案化療。射野包括雙側鼻腔、雙側前組篩竇和同側上頜竇，DT50Gy。如果腫瘤累及后鼻孔，照射野需包括鼻咽。

(2) IE期超出鼻腔：綜合治療，建議先放療后化療，照射野包括雙側鼻腔、雙側前組篩竇、同側上頜竇和其它受侵器官和組織，DT 50-55Gy。然后4周期CHOP方案化療。

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